Antithrombin III Deficiency?

一名40來歲的男子,因為腹痛腫脹入院,經過一連串冗長的診斷之後.. 確認為mesenteric vein thrombosis..常見造成這個玩意的原因包括: 1. Prothrombotic state (簡單的來說就是血液容易凝集) 2. Hematological ...


一名40來歲的男子,因為腹痛腫脹入院,經過一連串冗長的診斷之後..

確認為mesenteric vein thrombosis..常見造成這個玩意的原因包括:

1. Prothrombotic state (簡單的來說就是血液容易凝集)

2. Hematological disorders (例如血小板數目太高)

3. Inflammatory disorders (例如acute pancreatitis, diverticulitis, Gram-negative sepsis)

4. Cirrhosis與portal hypertension

5. Post-operative state

其中一個值得注意的就是怎樣的原因會造成血液容易凝集,喊的出來的原因包括:

- 與凝血相關的蛋白質缺乏: Protein C與Protein S deficiency, antithrombin III deficiency
- 與凝血相關的基因突變: G20210A gene mutation
- 血液中有促進凝血物質: antiphospholipid antibody
- 腫瘤

今天要研究一下的是antithrombin III (AT III) deficiency..

這個東西似懂非懂,好像聽過卻又不熟..這樣最好了..

AT III在肝臟製造,半衰期約2-3天..在凝血系統中,他主要扮演的角色為第IIa (thrombin), Xa, IXa, XIa與XIIa的抑制劑..

因此他是"抗凝血的",那這個東西的缺乏..就會造成"容易凝血"..這樣理解了吧..

有一個藥物的作用機轉與這個很有關係..他的大名叫做heparin..對齁..想起來了吧..

Heparin之所以可以有抗凝血的作用在於它會使thrombin變形,使其容易與AT III結合..因此達到抗凝血的作用..

但是Heparin不只與thrombin結合,他也會與Xa結合..因此一般的Heparin或稱為unfractioned heparin (UFH)..其Xa與IIa的抑制強度比值不高,那是因為其選擇性不高的原因..

相對的,UFH的好朋友LMWH,其聚醣單位平均為15個,相較於UFH的18個..也就是說,比較短啦..不能夠有效的包圍thrombin,也就不能使thrombin變形..

因此其Xa與IIa的抑制強度比值較高..(因為IIa被抑制地較少)..因此說他選擇性較高..

常見造成AT III deficiency的原因包括:

1. 先天性的: 三分天注定...

2. 後天性的: 例如使用heparin超過三天 (因為會消耗AT III), sepsis, DIC

在診斷AT III deficiency方面,可以測量AT III的量 (antigen)與功能 (functional)..

量的正常值為22-39 mg/dl,功能的正常值為80-130%..

但是常常會有許多狀況干擾這些檢驗..簡單的來說需要重複檢驗才能確定..

如果今天發生AT III deficiency引發的栓塞..還是以使用heparin為主,如果AT III deficiency很嚴重..可以輸注FFP..裡面也有凝血因子..

Heparin的劑量為loading dose 5000 U之後持續輸注維持aPTT至少兩倍..即使出現腸胃道出血仍然可以使用 (猛..因為bowel infarction更恐怖)..

Adapted from N Eng J Med. 2001; 345: 1683-8.

Updated 2008/2/25: 這位病患在"積極"診治下,仍然病重不治,希望這病例可以讓我們學到許多..

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