以輔酶Q10治療粒線體疾病 (Use of Coenzyme Q10 in the Treatment of Mitochondial Disease)...

還記得念醫學院的第一年,普生 (普通生物) 的課本是我第一本原文書.. 裡面全彩又都是英文,突然感覺自己升級了很多,脫離補習班那種為考試而做的講義.. 普生裡面一定是從細胞開始講起,當然就不能不提到細胞工廠, 粒線體 (mitochondria) 了.. 粒線體出了事可是會...

還記得念醫學院的第一年,普生 (普通生物) 的課本是我第一本原文書..


裡面全彩又都是英文,突然感覺自己升級了很多,脫離補習班那種為考試而做的講義..

普生裡面一定是從細胞開始講起,當然就不能不提到細胞工廠,粒線體 (mitochondria)了..

粒線體出了事可是會引起很大的問題,其中一種在神經科會遇到的稱為MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic
acidosis, and stroke-like episode)..

MELAS是最常見粒線體疾病引起的腦病變,大都發生在20歲之間,經常是因為病患癲癇發作後才發現有罹患這個疾病...

MELAS的"S"代表類中風症狀,這些病患可能會有半身麻痺,無力甚至是眼盲的問題,就像中風一樣...

還會有許許多多不同系統的問題,包括聽力喪失,糖尿病,下視丘功能障礙,末期時可能會失憶,無法運動,甚至死亡...

影像學檢查會發現基底核鈣化 (basal ganglia calcification),核磁共振造影 (MRI) 則是會看到顳葉、頂葉及枕葉灰質及腦皮質下層白質訊號加強的現象..

會造成MELAS的病理機轉是粒線體tRNA的點突變,80% MELAS病例是A3243G點突變,其他包括3252G,3256T,3271C與3291C等等..

目前並沒有專一性治療,大都是支持性療法 (見招拆招了)...

抗氧化劑,呼吸鏈受質,以及一些輔酶都被嘗試用於這些疾病上...

整理出常用治療方法與建議劑量:

(1) 維生素B1 (Thiamine) 50-100 mg/day (作為呼吸鏈輔酶)
(2) 維生素B2 (Riboflavin) 50-200 mg/day (作為呼吸鏈輔酶)
(3) 維生素B3 (Nicotinamide) 50 mg/day (兒童) 500 mg/day (成人) (增加NAD+)
(4) 輔酶Q10 (CoQ10) 3.4-10 mg/kg/day (兒童) 200-400 mg/day (成人) (促進電子傳遞)
(5) 琥珀酸 (Succinate) 6 g/day (成人) (促進電子傳遞)
(6) 維生素K3 (Menadione) 40-80 mg/day (刺激粒線體氧利用)
(7) 維生素C (Ascorbic acid) 25 mg/kg/day (改善電子傳遞)
(8) 硫辛酸 (Thioctic acid) 300-600 mg/day (作為呼吸鏈輔酶)


簡單來說,呼吸鏈裡面需要什麼,欠什麼就補什麼了..

以CoQ10來說,常見用於心臟衰竭的劑型劑量10 mg/tab來說,一天可能就要吃到20~40顆..

加上其他的維生素..真的會吃到飽..

很可惜的,這種疾病本來就不常見,根本不可能去做什麼隨機分派研究..

另外一個發展中的藥物,稱為白藜蘆醇 (Resveratrol),這是一種植物受到細菌攻擊時產出的化合物,也有人嘗試用於神經保護方面,但仍在很初期的臨床研究..

美國食品藥物管理局已經以"孤兒藥"的模式核准這個藥物使用於MELAS..


You Might Also Like

1 意見