[臨床藥學] G6PD缺乏蠶豆症不適用的藥品 (Agents Precipitating Hemolysis in Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)

G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) 是 五糖磷酸鹽途徑 (pentose phosphate pathway) 的關鍵性酵素之一,這個途徑有兩個功能: (1) 負責將 葡萄糖 (glucose) 轉化為五糖,參與之後的 糖解...


G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) 五糖磷酸鹽途徑 (pentose phosphate pathway) 的關鍵性酵素之一,這個途徑有兩個功能:

(1) 負責將葡萄糖 (glucose) 轉化為五糖,參與之後的糖解作用 (glycolysis)

(2) 提供還原能力 (reducing power),主要是NADPH (reduced form of nicotinamide adenine dinucleotide phosphate),這一點對紅血球特別重要。

 "紅血球沒有粒線體,五糖磷酸鹽途徑是唯一NADPH來源"

▲五糖磷酸鹽途徑 (Pentose phosphate pathway)。

因為紅血球沒有它,所以五糖磷酸鹽提供的NADPH是對抗氧化壓力的唯一途徑,所以,G6PD缺乏,會讓紅血球容易受到氧化傷害。

G6PD缺乏是一種遺傳性基因突變,當紅血球受到氧化壓力時,可能造成新生兒黃疸 (neonatal jaundice) 或急性溶血性貧血 (acute hemolytic anaemia)

G6PD缺乏依照嚴重性分為四級 (WHO分為五級):

★第一級:嚴重缺乏,造成慢性溶血性貧血 (chronic non-spherocytic hemolytic anaemia)

第二級:嚴重缺乏 (殘餘活性剩1%-10%),造成急性溶血性貧血 (acute hemolytic anaemia)

第三級:中度缺乏 (殘餘活性剩10%-60%)。

第四級:正常活性 (殘餘活性剩60%-150%)。

資料來源:Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. WHO Working Group.

"周邊血液抹片可能出現被咬一口的紅血球"


▲周邊血液抹片中,可能出現被咬一口的紅血球 (bite cell)。

血液抹片報告中,可能會看到一個好長又很難念的字,叫做"anisopoikilocytosis

Aniso = 大小 (size) 異常

Poikilo = 形狀 (shape) 異常

部分紅血球可能會有被咬一口的情形,稱為"bite cell",當然溶血性貧血常見的實驗室檢驗,包括血紅素下降、網狀細胞增加 (reticulocytosis) 都有可能見到。

"G6PD缺乏不適用的藥品,大多證據不足"

從學生時代就反覆記誦的"G6PD缺乏不適用藥品",包括Aspirin、磺胺類藥品、Dapsone等,雖然各種教科書都清楚記載,但大多證據不足。

比較確定的包括是抗瘧疾藥品、磺胺類藥品、Nitrofurantoin、Dapsone (很少用於痲瘋病,現多用於肺囊蟲肺炎替代用藥)。

資料來源:Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency.

結語:遇到機會不高,但考試超級愛考 (考試好像都考這種的)

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